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【协和营养】肝豆状核变性患者的饮食须知

发布时间:2021-11-26 15:46 来源:营养科 郭敏之 字体:      
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肝豆状核变性

定义及致病原因

肝豆状核变性又称Wilson病( Wilson's disease ),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,本病在世界范围的患病率为1/2600~1/30000 ,携带者频率约为1/90。

其致病基因ATP7B编码是一种铜转运P型ATP酶,该基因的致病变异导致ATP酶的功能缺陷或丧失,造成胆道排铜障碍,大量铜蓄积于肝、脑、肾、骨关节、角膜等组织和脏器,患者出现肝脏损害、神经精神表现、肾脏损害、骨关节病及角膜色素环( Kayser-Fleischer ring , K-F环)等表现。

饮食方案

肝豆状核变性是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

饮食治疗的目的就是通过利用食物因素,大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环。

一旦怀疑患肝豆状核变性,应立即开始低铜饮食(1级推荐,B级证据)。国内外多项研究表明,低铜饮食联合锌剂单药治疗肝豆状核变性症状前个体可以有效控制铜蓄积对靶器官的损害( 1级推荐, B级证据)。低铜饮食应遵循如下原则。

食物的选择

 

 

知识点补充

* 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。 
* 高蛋白:蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,还有保护肝的功能。据报道,蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合,促进铜的排出。多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。
* 降低脂肪摄入量,有可能增加尿铜排泄。 
* 高糖类饮食,可能保护肝并促进铜的排出,但应选用精白米、面。

* 适量选用锌含量高的食物,可抑制铜在肠道吸收。 
* 增加有机酸摄入,如苹果、桃子。因有机酸与铜结合形成不溶性化合物,延缓铜的吸收,加速其排泄。
* 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给予含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素D。

 

 

参考文献:

1、中华医学会神经病学分会神经遗传学组.中国肝豆状核变性诊治指南2021.中华神经科杂志.2021.54(4):310-319 

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